Vem har aldrig sett The Unbreakable film eller komiker, som härrör från serier och starring Samuel L Jackson och Bruce Willis, känner inte till den bästa actionfilmen som någonsin producerats i ämnet. Han berättar historien om en man med glasbensjukdom, osteogenes imperfekt och på andra sidan en odödlig och ouppnåelig man. Men sjukdom är inte bara fiktion, det är sant och det påverkar tyvärr barn och vuxna. Sällsynt påverkar det benens struktur, sjukdomen i glasbenen lämnar dem sköra och även bräckliga från födseln eller efter en viss livstid. Sjukdomsglasbenen kan manifestera sig i tre former:

Typ 1: Den vanligaste formen av sjukdomen är sen, cirka 20-30 år. Det börjar med den enkla förlusten av benmassa och följaktligen av dess motstånd och gör dem så lätt att bryta.

Typ 2: Den mest allvarliga och svåra formen av sjukdomen eftersom den är medfödd och barnet kan inte motstå frakturer som fortfarande är intrauterin och försvinner. Om födseln förekommer, kan den åtföljas av flera frakturer i hela kroppens ben och skulle tvinga procedurerna snart efter födseln.

Typ 3: Formen av sjukdomen som orsakar dåliga benförändringar genom direkta frakturer. Benen blir böjda och den person som har sjukdomen kommer att hamna på allvarliga följder på grund av dessa deformiteter, vilket begränsar även gång och rörelse. Dessa benförändringar orsakar också smärta som är skisserad med extremt stark analgesi.

Typ 4: Typ 4 av sjukdomen medför deformation av de långa benen som armar och ben. Också en allvarlig anomali i ryggraden och ryggkotorna i kroppen.

Glasben eller ofullständig steatos är en medfödd sjukdom.

Den ofullkomliga osteogenesen eller glasbenen är en genetisk sjukdom, hur mycket barnets DNA eller bärare inte har genen, det är bara förvärvat på detta sätt. Det ger bäraren den största bristen i tillverkningen av kollagen av kroppen och produktion av proteiner som behandlar dem. att brist på kollagen är att det ger den extremt brittleness av benen, särskilt de största som borde vara mest resistenta.

De flesta sprickor av glasben är i benen och armarna på grund av fall, slag och återkommande traumor av vardagliga uppgifter. Denna sjukdom begränsar barnet som är född med detta problem och mobiliserar också hela familjen kring den för att göra barnets liv säkrare och mer "normalt". Trots alla smärtor och sprickor leder sjukdomen också till mer komplikationer som blåaktig tänder och mun, kvadratiskt ansikte, dövhet och även i vissa fall svårare, medför kompression av lungorna och hjärtat.

Så här diagnostiserar du sjukdomens glasben och behandlingar

Glasbenen diagnostiseras i vissa steg, oftast kan en röntgen och en bendensitometri upptäcka barnets benfraghet. Den kliniska undersökningen kan komplettera diagnosen av sjukdomen av läkarna. Barnet kan ha sjukdomen och har ingen signal i deras DNA, och denna faktor är mycket vanlig bland de som drabbas av sjukdomen. Det kan helt enkelt få glasbenen.

Tyvärr sjukdom i glasben har ingen botemedel, men det kan behandlas. Behandlingen mildrar smärtan och minskar också benens brummhet. Läkemedelsbehandling för sjukdomen är baserad på pamidronatdinatrium och zoledronsyra (biofosfater) Båda drogerna är väldigt dyra, men SUS stöder barnet eller personen som bär sjukdomen och ger läkemedel. Men barnet med glasben måste också följas av fysioterapeuter, kirurgiska ingrepp och konstant klinisk uppföljning.

Nyligen har en teknik utvecklats där metallplattor implanteras längs benen för att stödja den korrekta tillväxten av långa ben, som ytterligare försämras av sjukdomen hos glasbenen. Operationen för att placera denna typ av plack bör göras på barn runt 5, 6 till 8 år av livet på det mesta. Operationen är inte täckt av det offentliga nätverket, så bara de som har sjukförsäkring eller villkor att betala kan utnyttja den nya behandlingen.

Livet med glasben är ett liv fullt av omsorg, men livskvaliteten har förbättrats med varje dag som passerar ...

Se också: Vad är Craniosynostos och vad är behandlingen??

Foto: Mnopo