Epidermolysis Bullosa - orsak, symptom och behandling
Baby? och Rec'm-NascimentoHudsjukdom anses sällsynt, epidermolysis bullosa? en icke-härdande genetisk sjukdom som har sin huvudkarakteristik bildandet av bubblor genom hela kroppen och slemhinnor. Den stora känsligheten av huden och lätthet av skador vid den minsta beröringen orsakar att fler blåsor framträder som orsakar intensiv smärta och ärrbildning över hela kroppen.
Enligt studier som utförs av det brasilianska samhället för dermatologi uppträder bullousa skador på grund av? förändring av syntesen av proteinerna som är ansvariga för att gå ihop med hudens skikt. Med denna förändring har huden inte den konsistens som borde och lätt bryts med friktion. Det finns fall av barn? j? att födas med bubblorna av kroppen, inklusive att vara född utan hud på vissa delar av kroppen, vilket gör dem mottagliga för infektioner och ytterligare komplikationer strax efter födseln.
VIKTIGT! Barn som har bullous epidermis känner smärta jämfört med tredje grad brännskador. Så de behöver salvor, dressingar och intensivvård.
Huden består av två lager: epidermis och dermis. Hos friska människor förstärker proteinerna kontakten mellan varandra och ger större motståndskraft. För barn med epidermolysis bullosa lämnar bristen på detta protein din hud tunn och extremt bräcklig. Det är därför barn som lider av sjukdomen får namnet "kristallhud"?, bomulls godis? eller tills? Verkligen? Fjärilar? av sårbarhet och delikatess med vingen av en fjäril.
Finns det områden i den mest inblandade kroppen??
I området av kroppens veck eller extremiteter tenderar de att ha större känslighet så att de uppvisar mer intensiva lesioner som ytterligare hindrar kroppens rörelser. Även om det är en sällsynt och allvarlig sjukdom, inte? smittosam, så att barnet kan gå i skolan normalt, förutom vissa fysiska aktiviteter som måste godkännas av den läkare som åtföljer barnet i behandling.
Grader av Epiderm? Lysis Bullosa
Svårighetsgraden av epidermolysis bullosa går från milda till svåra fall. den mest allvarliga, som är dödlig och presenteras i tre typer:
- Epidermis lysis Bullosa enkelt - Blåsorna verkar intensivt och smärtfritt, men deras helande? snabbt och lämnar inte märken. I denna typ förbättras barnet vanligtvis genom åren och har sjukdomen kontrollerad till ålderns framsteg.
- Epidermolys bullosa distraktion - I denna typ av sjukdom verkar blåsorna intensivt, men utspridda i hela kroppen. Återhämtningen? långsammare och varje blister lämnar djupa ärr på huden..
- Epidermolysis bullosa junctional - Betraktas som den allvarligaste typen av sjukdom, når blåsorna bortom hela huden, matstrupen, duodenum, tarmarna och även magen. Vad orsakar intensiv smärta internt och försämrar mat och matsmältning.
Uppgifter som är så vanliga för friska människor som att ha på sig en kostym, skoja en sko eller fixa en säng kan vara ett verkligt ont för ett barn med bullous epidermis. Förutom intensiv smärta, någon friktion med vävnad eller objekt? tillräckligt för att en ny skada ska öppnas.
Symptom på Epidermis lysis Bullous
Huvudsymptomet hos sjukdomen är blåsorna på kroppen, särskilt i händer, armar, armbågar, fötter och knän. I de mest allvarliga fallen av epidermolysis bullosa, sträcker blåsorna igenom munnen tills matstrupen, åtföljd av svårighet att mata. ? vanligt bra också:
- Atrofi av händer och fötter
- Förlust av naglar
- Undernäring den ??
- Svår läkning
Svårigheten att mata barnet till problemen med matabsorption kan leda till svår undernäring och om det inte behandlas i tid kan det snabbt leda till döden.
Hur? Utför diagnostiken?
Diagnosen? genom klinisk undersökning, där förutom den fysiska undersökningen barnets historia och kompletterande undersökningar som bekräftar sjukdomen kommer att begäras. Detaljer som lesionsstorlek och bubblor, intensitet och platser analyseras, liksom information om familjehistoria vilken bör analyseras.
Undersökningar med hjälp av elektronmikroskopi och biopsi av blåsorna är väsentliga för att komma fram till en bestämd diagnos. Biopsi bör göras genom att samla det färskt bubbellocket, annars når det inte rätt resultat.
En antigen kartläggningsundersökning kan också vara ett av sätten att hitta diagnosen utöver radiologiska studier. Vanligtvis vägen att följa av läkarna? av att kassera andra sjukdomar innan diagnosen epidermolysis bullosa avslutas.
Efter avslutad sjukdom bör behandlingen påbörjas omedelbart. Epidermolysis bullosa har ingen botemedel men det finns kontroll över symtom. Om det inte behandlas ordentligt, kommer lesionerna kan förvärras och bli en pseudosindactyly. Situationen försvårar rörelserna främst när det förekommer i fötterna och händerna, påverkar, deformerar och komprometterar lemmar och fingrar.
Hur man behandlar Epiderm?
När det gäller spädbarn, är födda med de uppenbara symptomen barnläkaren j? framåt? för specialisten att indikera? lämplig behandling. J? för dem vars sjukdom manifesteras med framväxten av ålder efter analys av symtomen och sluten diagnos kommer att vara? verifierade följande steg.
Läkemedlen som används vid behandlingen botar inte sjukdomen och förhindrar inte blåsor och lesioner. Men du kan minska eller kontrollera Framväxten av dem, vilket gör det möjligt för barnet att kunna mata ordentligt och få all näring behöver han vara frisk.
Lesionerna ska behandlas individuellt och noga så att det inte förvärras eller blir smittat. Med hjälp av en steril nål, bubblor måste punkteras och tömde, vad ska man ta med? omedelbar lättnad. Efter proceduren måste tvättas med antiseptisk tvål och skyddas med icke vidhäftande rent förband och bort från sekret.
Hur man minskar smärtor och incitament av bubblor?
För att minska blåsans inkurs och smärta kan dränering och kontroll göras med hjälp av krämer och salvor specialiserade företag. Vid borttagning och byte av förband bör de utföras med hjälp av mineralolja eller under badet så att det inte skadar huden när man drar.
Vilka specialister ska följa upp?
Behandlingen ska åtföljas av flera specialister som:
- barnläkare
- hudläkare
- ögonläkare
- ortoped
- gastroenterolog
Alla mediciner och behandlingar bör rekommenderas av specialister. Inget hemmedel eller formel bör användas utan recept och medicinsk auktorisation, vilket kan maskera diagnosen eller förvärra ytterligare lesionerna.
För att minska risken för skada indikeras en del vård som: Användning lätt kläder och bomull, klippa av alla klädmärken och torka långsamt med en mjuk handduk efter badet. Sova med handskar och strumpor förhindrar även oavsiktliga skador under sömnen.
Foto: Yovanna.Gonzalez
Se även: Västsyndrom